Vérzékenység – a belülről támadó betegség 2013-06-12 Gyermekbetegségek Megosztás: Tweet A vérzékenység a véralvadás zavara: ilyenkor a vér az átlagosnál lassabban alvad meg a legkisebb hegeken is. Ám a legnagyobb veszélyt nem ezek a sebhelyek okozzák, hanem a spontán belső vérzés, ami lassan tönkre teszi a beteg ízületeit, és könnyen fájdalmas mozgáskorlátozottságot okoz, legsúlyosabb esetben végzetes lehet. A hemofília örökletes formája a gyakoribb: az esetek mintegy 2/3-át teszi ki. A szerzett forma ismeretlen okból, spontán mutáció talaján alakul ki, a családban az elődökben vagy ugyanabban a generációban a betegség nincs jelen. Mivel erről az esetről a kutatóknak is kevés információ áll rendelkezésükre, most az örökletes formáról beszélünk. A betegség újszülött korban kevés tünettel jelentkezik, bár a köldökzsinór elvágásakor ilyenkor nehezen áll el a vérzés, illetve nehéz szülés esetén is előfordulhat vérzés. Az első, kifejezetten a vérzékenységre jellemző tünetek egy éves kor körül jelennek meg, amikor a kicsi elkezd járni, és óhatatlanul elesik. Ezekre a csöppségekre sokkal jobban kell figyelni, hiszen sérüléseik nehezebben gyógyulnak be. A hemofília két legismertebb formája a hemofília A és hemofília B. Az utóbbi nagyon ritka, a vérzékenységben szenvedők kis százalékánál jelentkezik. hemofília A betegséggel azonban minden ötezredik fiú csecsemő születik. Hemofília A A hemofília A azért okoz vérzékenységet, mert az egyik faktor, amely a véralvadásban fontos szerepet játszik, az X kromoszómában hibásan jelenik meg. Ilyenkor a vérben a faktor szintje alacsony, vagy egyáltalán nem jelenik meg, ezáltal a vér nem tud megalvadni. A hemofília A főként a férfiak betegsége (mivel ők csupán egy X kromoszómával rendelkeznek, míg a nők kettővel), hölgyeknél igen ritkán fordul elő, de gyermekeiknek ők is tovább adhatják. A véralvadást elősegítő faktor mennyiségnek a mértéke határozza meg a tünetek súlyosságát. Ha a faktorszint a normálisnak több, mint 5%-a, akkor enyhe betegségről beszélünk. Ilyenkor a beteg csupán a nagyobb balesetek vagy műtétek során véreznek erőteljesebben. Ha 1-5% között mozog, akkor közepes, ebben az esetben már az olyan kisebb beavatkozások is komoly vérzést okoznak, mint a foghúzás. Az 1% alatti faktorszint súlyos betegséget jelent: ilyenkor a spontán belső vérzés sem ritka, főként az ízületeknél, de akár az izmok környékén, a gyomor- és bélrendszerben is vérzés alakulhat ki. Lányoknál a kompenzálás miatt gyakorlatilag mindig 5% felett a szint. Ezért ők csak hordozzák a gént és tovább adhatják, de szinte sosem betegek klinikailag. A hemofília kezelése A hemofíliában szenvedőknek az orvosok azt javasolják, próbáljanak normális életet élni – ez persze nem egyszerű, hiszen a legkisebb sérülések is komoly következményekkel járhatnak. Kerülni kell a balesetveszélyes környezetet, Aspirint és bizonyos gyógyszereket pedig sosem lehet fogyasztani. A kicsiket óvni kell az éles tárgyaktól, és különösen oda kell figyelni rájuk, amikor járni vagy biciklizni tanulnak, és a veszélyes sportok űzését is jobb elkerülni. Speciális készítmények pótolhatják a hiányzó véralvadást elősegítő faktort: attól függően, hogy milyen súlyos a betegsége, a páciens gyógyszeres vagy infúziós kezelést kap. Forrás:
