Scleroderma – sokkal több mint egy egyszerű bőrbetegség

A scleroderma kifejezés szó szerint kemény bőrt jelent, de a scleroderma sokkal több, mint egy bőrbetegség.

A betegség oka ismeretlen, és becslések szerint világszerte 2,5 millió embert érint, többnyire az életük teljében lévő, 25-55 év közötti nőket. A scleroderma igen ritka betegség, ezért nagyon keveset is tudunk róla. Mivel a betegség tünetei több szervet is érintenek, ez megnehezíti a betegség felismerését, ami a korai és pontos diagnózis felállítását hátráltatja.

A scleroderma, amely szisztémás szklerózis néven is ismert, a szervezet kötőszöveteit támadja meg. A testünkben lévő kötőszövet tartja össze a testünket, támasztja, összeköti és elválasztja az egyes részeit.

A scleroderma tünetei

Az, hogy a scleroderma miként hat a betegre, attól függ, hogy a betegség a test mely részét érinti, a tünetek milyen súlyosak és miként alakulnak az idő múlásával.

A bőr elváltozásai

A sclerodermás betegek több mint 90%-ánál előfordul valamilyen bőrelváltozás, bőrtünet.4 Ilyen tünet lehet például a bőr megvastagodása, a fényes és feszes bőr az arcon, kézen, lábon vagy az ízületeknél, vagy néhány esetben viszketés, apró piros foltok vagy kemény csomók (calcinosis) jelentkezhetnek.

Tünetek a karon és a lábon

A scleroderma érintheti a végtagokban futó ereket – főképp a kézen -, befolyásolva a véráramlást. Ennek eredményeként a sclerodermás betegek több mint 90%-ánál jelentkezik a Raynaud szindróma. Ilyenkor a kéz- és a lábujjak színe megváltozik, az ujjak nagyon hidegek lesznek és néha fájdalmasak is. A Raynaud szindróma a szisztémás szklerózis egyik leggyakoribb korai tünete, ezért nagyon fontos, hogy ha valaki ilyet észlel magán, azonnal forduljon orvoshoz, hogy a szkleroderma egyéb lehetséges tünetet is megvizsgálják.

Az ujj bőrének feszesebbé és vastagabbá válása szintén előfordulhat a scleroderma tünetei között. Ennek következtében az ujjak nem képesek annyira mozogni, mint ahogy szükséges lenne, így a betegnek problémás lehet tárgyakat megfogni és megtartani.

A tüdő érintettsége

Ha a scleroderma a tüdőt is érinti, az azt jelenti, hogy tüdőt alkotó kis léghólyagok a gyulladás és hegesedés következtében megvastagszanak. A hegesedés miatt a tüdőnek ezt a betegségét tüdőfibrózisnak is hívják. Fibrózis esetén a tüdő nem tud megfelelően működni.

A sclerodermás betegek közel 90%-ánál kialakul valamilyen fokú intersticiális tüdőbetegség (ILD). Néhányuknál enyhe légúti tünetek jelentkeznek, amelyet esetleg csak akkor vesznek észre, amikor megerőltetik magukat Mások komolyabb légszomjjal küzdenek, és nehezükre esik a mindennapos tevékenységeiket végezni. Az emberek ezeket a tüneteket gyakran a fáradtságnak tudják be, így a tünetek igazi oka nem kerül diagnosztizálásra, amíg a betegség nem súlyosbodik.

A tüdő érintettsége, az intersticiális tüdőbetegség, a szisztémás szklerózisban szenvedők esetében a vezető halálok. Ezért nagyon fontos, hogy ha valaki légszomjat tapasztal, vagy egyéb légzési panasza van, keresse fel orvosát.

Ízületi- és izomfájdalom, merevség

A sclerodermában szenvedőknél gyakoriak az ízületi- és izomproblémák. Az ízületi tünetek érinthetik a nagyízületeket, így a térd-, könyök- vagy csípőízületet, vagy a kisebb ízületeket, amelyek például a kéz vagy a láb ujjain találhatók. A scleroderma érintheti az izmokat is, ami gátolja a normális mozgást.

Emésztőrendszeri problémák

Az emésztőrendszer több részből áll, úgymint száj, gyomor és a bélrendszer. A fibrózis, vagyis a hegesedés, a belek falát megvastagítja, így az abban lévő izmok nem tudnak megfelelően mozogni, ami befolyásolja az étel megemésztésének módját. Az emésztőszervek érintettsége esetén számos tünet jelentkezhet, többek között gyomorégés, emésztési zavarok, az étvágy megváltozása, székrekedés, hasmenés, émelygés vagy nyelési nehézség.