Májprobléma is okozhat véralvadási zavart

A vérvizsgálatok alkalmával a szakembereknek nincsen lehetősége minden betegség egyidejű tesztelésére. Ez azért lehet problémás, mert egyes kórok, mint az antithrombin III hiánya csak célzott vizsgálattal állapíthatók meg, ám fel nem ismerése komoly következményekkel járhat.

Prof. Blaskó György, a Trombózisközpont véralvadási specialistája beszél a betegségről, és annak kezeléséről.

Véralvadás, és az alvadás megszüntetése

A véralvadás egy nagyon bonyolult folyamat, melyben a prothrombinból thrombin nevű fehérje képződik, ami az oldható fibrinogént oldhatatlan fibrinné alakítja. A folyamatban különböző véralvadási faktorok, enzimek és vitaminok is részt vesznek, melynek eredményeképpen létrejön a thrombus, vagy vérrög, ami a nagyobb vérzéseket hivatott megakadályozni.

Azonban az alvadás, és az alvadásgátlás a szervezetben kényes egyensúlyban van, az egyik nem létezhet a másik nélkül. A véralvadás ellen az antithrombin nevű fehérje lép fel többek között, mely a trombin, egyes véralvadási faktorok, és a plazmin leghatékonyabb inaktivátora. A folyamatok egyensúlyára azért van szükség, hogy a vér áramlása egyenletes lehessen, se vérzés, sem pedig vérrögök ne akadályozzák azt.

Antithrombin III defektus

A betegség egy szerzett, vagy örökletes formában jelentkező véralvadási zavar, amikor is a májban szintetizálódó antithrombin nevű anyagból nincs elegendő a szervezetben, vagy ami van, az működésképtelen.. Ez a defektus igen veszélyes, hiszen az említett anyag hiányában a vérrögök lebontása nem történik meg idejében, és megfelelő mértékben, így azok a vérerekben elszabadulva elzáródásokat hozhatnak létre, ami trombózishoz, vagy akár végzetes tüdőembóliához is vezethet. Az antithrombin-III defektusainak jelentős magyar vonatkozásai vannak. 1974-ben Prof Dr. Sas Géza írta elsőként az antithrombin-III un. funkcionális defektusát. Ezt azt jelenti, hogy az antithrombin-III, mint fehérje elkészül és kering a vérben, de egy (vagy több) mutáció miatt nem tud működni. Ezt a fehérjét azóta is Antithrombin-III Budapest – nek nevezzük és tankönyvi adattá vált. Az első észlelt családban halmozottan fordult elő a súlyos trombózis és tüdőembolia. Mivel a hatékony működéshez szükséges a heparin is, ezen esetekben a heparin-kezelés gyakorlatilag hatástalan volt. Azóta természetesen több, min 100 ilyen genetikai antithrombin-defektust mutattak ki (még további két –Budapest mutáns (II és III) leírásárára is sor került.

Az antithrombin III hiánya örökletes formában is jelentkezhet, de előfordul szerzett formában is. Prof. Blaskó György, a Trombózisközpont véralvadási specialistája szerint ebben az esetben az okozója lehet a nem megfelelő fogamzásgátló szedése, valamint májbetegségek, cirózis, defibrinatiós szindróma. A betegség a legtöbb esetben tünetmentesen van jelen, de ha nincs meg a megfelelő normális antithrombin mennyiség, komolyak a következmények. Jellemzően a 30-40 éves korosztálynál jelentkeznek először a tünetek, melyek mély, és felületes vénás trombózisban, tüdőembóliában, stroke-ban mutatkoznak meg. Az antithrombin III hiányban szenvedők esetében a trombózis esélye 50%-al magasabb, ami az évek múlásával csak nő. A tünetek kiváltója lehet terhesség, trauma, műtét, de az is előfordul, hogy kiváltó ok nélkül jelentkeznek.

Kezelése

A betegséget sokszor klinikai vizsgálat alkalmával fedezik fel, mivel heparin rezisztenciával jár együtt, ez az anyag ugyanis az antithrombin III hoz kapcsolódva inaktiválja a thrombint. A betegséget tehát célzott vérvizsgálattal lehet kimutatni, és igazolása esetén gyógyszeres kezelést igényel. Ma már rendelkezünk rekom bináns géntechnologiával előállított, illetve plazmából tisztított antithrombin-készítményekkel, amik kórházi körülmények között alkalmazhatók.

Mivel a heparin ebben az esetben nem feltétlenül megfelelő jó választás, így a szakember más gyógyszerekhez is fordulhat, melyeknek mennyiségét és adagolását előzetes, alapos vizsgálat alkalmával állapítja meg, majd a beteg állapotát folyamatosan nyomon követi, hogy az adagokat szinten tarthassa.

Forrás: Trombózisközpont