Ilyen együtt élni az ismeretlen eredetű tüdőfibrózissal

Az idiopathiás – azaz ismeretlen eredetű – tüdőfibrózis (rövidítve IPF) egy ritka, de súlyos betegség. 100.000 emberből mindössze 14-43 ember szenved ebben a betegségben, az ő életüket viszont nagyon megnehezíti, életminőségüket jelentősen rontja. Erről beszélgettünk Harmat Tivadar Istvánné, Jolikával, valamint Dr. Bohács Anikó tüdőgyógyásszal, a Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinikájának egyetemi docensével.

 „Az IPF a tüdő megbetegedése, amelynek során a tüdő kötőszövete hegesedik, ezért nem tágul ki olyan jól, mintha egészséges lenne, így megnehezíti a légzést a beteg számára. Alapvetően a tüdőnek egy regenerációs zavaráról van szó, azaz bármilyen károsodás, ami az egyik embernél semmilyen megbetegedést nem okoz, az egy másik ember tüdejében egy fokozott tüdőhegesedéssel járó folyamatot vált ki. Mivel a léghólyagok és a vérerek között elhelyezkedő szívós szövet vaskosabb, így korlátozza az oxigén szervezetbe történő bejutását és a szén-dioxid onnan történő elszállítását. Ez az ismeretlen eredetű betegség gyakrabban fordul elő idősebbeknél, de fiatal korban is kialakulhat” – tudtuk meg Dr. Bohács Anikótól.

Jolikánál 6 éve diagnosztizálták a betegséget, de előtte két évig nem sikerült azonosítani a kórt, a kialakuló tünetekből ugyanis eleinte még nem lehet egyértelműen az IPF-re gyanakodni. Kezdetben a betegek fáradtak, apró, szárazakat köhécselnek, azonban antibiotikumos kezelés hatására sem változik az állapotuk, hiszen nem fertőzés áll a háttérben. A betegség előrehaladtával nyugalomban is jelentkezik a nehézlégzés, légszomj. Az ajkak kékes elszíneződése, a körmök alakjának megváltozása – az ún. dobverő ujjak kialakulása – már jellegzetes tünetek.

„Nagyon erősen köhögtem, belázasodtam, nehezen vettem levegőt, fájt a hátam. Vírusfertőzésnek tűnt, de nem múltak a tünetek, ezért a családorvosom beutalt a tüdőgondozóba, ahol megröntgeneztek és az orvos gyulladásgátló készítményt írt fel.  2-3 hetente jártam légzésvizsgálatra.  A láz elmúlt, de a köhögés nem szűnt meg.  A röntgenkép a tüdőmön fibrózisos rajzolatot mutatott, ezért beutaltak egy tüdőgyógyászattal foglalkozó másik kórházba, de ott sem sikerült meggyógyulnom. Végül a Pulmonológiai Klinikán Bohács doktornő vett gondozásba, szteroid és infúziós kezelést kaptam, otthon pedig inhalációs kezelést és oxigént kezdtem alkalmazni.” – mondta Joli néni.

A betegség a mindennapi életét rendkívül megnehezítette, hiszen naponta többször jelentkezett egy görcsös köhögés, a nehézlégzés miatti fulladás és szédülés, így annyira elfáradt, hogy szinte semmit sem tudott csinálni. Joli néni elmondása szerint nagyon lesújtotta a hír, amikor megtudta, hogy gyógyíthatatlan beteg. Az alkalmazott gyógyszerek és terápiák létfenntartóak, amelyek meghosszabbítják az életét, de megmenteni nem tudják. Végül a búskomorságot a kezelőorvosa által ajánlott pszichológus segítségével sikerült feloldani.

„Nem könnyű ez a betegség, mert világ életemben tevékeny ember voltam, mostanában pedig az oxigénpalackhoz kötve élem az életemet, gyakorlatilag két óránként vissza kell térnem az életet adó oxigénpalackhoz. Az adott reményt, hogy időközben megjelent egy új gyógyszer, amely sokat javított a tüdőkapacitásomon, a hegesedési folyamat is megállt, a laborértékeim sem romlottak. Azt lehet mondani, hogy még a járásom is javult, mert már 10 lépést meg tudok tenni egyszerre” – foglalta össze az életében bekövetkezett változásokat Joli néni.

Bohács doktornő szerint fontos a betegség korai felismerése, hiszen a betegség fokozatosan súlyosbodik, és gyakran gyorsan romlik. Tekintettel arra, hogy ma már vannak speciálisan erre a betegségre kifejlesztett terápiák, a korai kezelés beállításával a betegség romlása lassítható, a hirtelen állapotromlások előfordulásának valószínűsége csökkenthető. Tehát a korai felismeréssel a beteg életét tudjuk megmenteni. Emellett a betegek felvilágosításának is különös jelentősége van, mind az IPF tüneteinek felismerésében, mind pedig a kezelés hatékonysága és a beteg életvitele szempontjából.

Forrás: https://napidoktor.hu/index