Halálos is lehet az Addison-kór!

Súlyos esetben, a beteg halálát is okozhatja az Addison-kór. Mi jellemző a mellékvesekéreg-elégtelenséggel járó betegségre, és hogyan kezelhető?

Az egészséges emberek nem is tudják elképzelni, hogy valami miatt, ami rosszul működik a szervezetükben, összeomoljon a keringésük vagy anyagcseréjük, ez pedig a halálukat okozza. Az Addison-kórban szenvedők kénytelenek ezzel a tudattal élni.

Az Addison-kór

Dr. Thomas Addison angol orvosról kapta a nevét, ő írt először erről a betegségről az 1850-es években. A doktor először a vérszegénység egy formájára gyanakodott a tünetek alapján, de kiderült: ennél súlyosabb problémáról van szó.

Valóban létezik egy vérszegénység, mely a betegséggel együtt járhat – ma Addison-Biermer anaemiának nevezik. Az Addison-kórt magát azonban, idült mellékvesekéreg-elégtelenség okozza, vagyis, mivel háromféle hormont termel a mellékvesekéreg: a felső felületen azok a hormonok termelődnek, melyek a szervezetünk víz- és sóháztartásáról gondoskodnak, ezek a mineralokortikoidok, melyek közt legfontosabb az aldoszteron.

Miatta szívódik vissza a vizeletből a vese kanyarulataiban a víz és a nátrium, vagyis az aldoszteron felel azért, hogy ne veszítsen a test folyadékot, s vérnyomásemelő szerepe is van. A mellékvesekéreg középső részében, a cukoranyagcseréről gondoskodó hormonok találhatók, nevük glukokortikoidok, leglényegesebbek közülük a kortizon és kortizol.

A májban, ezek hatására bontódik le gyorsabban a keményítő szőlőcukorrá, és emelkedik a vércukorszint. A mellékvesekéreg belső rétegében, a szexuálkortikoid nevű hormonok termelődnek. A mellékvesekéregnek óriási szerepe van abban, hogyan alkalmazkodik az ember szervezete a stresszhez, vagyis biztosítja a megfelelő mennyiségű cukrot, vérnyomást a számára, ha bármi baj van vagy vészhelyzet áll elő. Elégtelensége lehet elsődleges, ez az Addison-kór, és másodlagos, ilyenkor hipofízises a beteg.

773rovsf

A betegség tünetei és okai

Nincs korhoz kötve, mikor jelentkeznek az Addison-kór tünetei valakinél. Talán meglepő, de nem olyan ritka a betegség: 100 ezer emberből, egyet érint a világon. Nőknél, férfiaknál egyformán előfordul. Tünetei nem azonnal, hanem fokozatosan alakulnak ki. A beteg egyre gyakrabban tapasztal fáradtságot, úgy érzi, gyengék az izmai.

Veszít a súlyából, nincs étvágya, vérnyomása alacsonyabb lesz, bőre, de olykor a nyálkahártya sötét elszíneződése is megfigyelhető. Előfordul, hogy hányingere van, hány vagy hasmenéssel küzd. Jellemző a depressziós hangulat, az ingerlékenység.

Ha addig nem veszik észre a betegséget, a későbbiekben az alacsony vérnyomás még alacsonyabb lesz, és nem ritka, hogy a beteg elájul, elszédül. Vércukorszintje esik, s mivel a sószintje is, sok sós ételt kíván. Bőre egyre inkább elszíneződik. Ez leginkább a térden, könyökön, az ujjízületeken, a lábujjakon, kézujjakon, a szájon figyelhető meg, de az esetleges hegeket és bőrredőket is érdemes megnézni.

Autoimmun folyamat lehet az oka, ha a betegség következtében a mellékvesekéreg pusztulni kezd. Amennyiben a mirigyállomány szinte 90 százalékban elveszik, a tünetek egyre gyakrabban jelentkeznek. Ekkor válik nyilvánvalóvá, hogy baj van.

Ha az autoimmun folyamat miatt károsodik több belső elválasztású mirigy is, poliglanduláris autoimmun szindróma alakul ki. Ennek is van két változata, az első esetben a mellékpajzsmirigy elégtelensége is jelentkezik, valamint pajzsmirigy-alulműködés, májgyulladás, gombás fertőzés, epekő, cukorbetegség fordul elő az Addison-kór mellett. Ez főleg gyerekkorban jellemző.

A másik változatot, azaz a Schmidt-szindrómát viszont felnőttkorban szokták megállapítani: szintén pajzsmirigy-elégtelenség, de ebben az esetben pajzsmirigy-túlműködés jellemzi. Kísérő betegség a cukorbetegség, jellemző a megkésett nemi érés, a bőr pigment- sejtek pusztulása.

10dn14gh2

Okozhat Addison-kórt a tuberkolózis is, de ez a fejlett országokban nemigen fordul elő. Ilyenkor persze elsősorban a tuberkolózist kell kezelni. Felelős lehet a betegségért idült gombás fertőzés, és az is, ha rákos a mellékvesekéreg.

Hogyan kezelhető a betegség?

Hogy mennyire súlyos egy Addison-kóros állapota, az alapbetegségétől függ: milyen az autoimmun betegség és mit lehet tőle várni. Életveszélyt okozhat, ha a már kezelt Addison-os beteg, fokozott stresszhelyzetbe kerül, mert lehet, hogy a hormonadag nem elegendő. Ez az úgynevezett Addison-os krízis.

Gyakori, hogy csak akkor veszik észre a betegség tüneteit, amikor már elérkezett a beteg ebbe az állapotba. Hasi és deréktáji fájdalmat tapasztal, de fájnak a lábszárai is. Sokszor összekeverik sajnos ezeket, a panaszokat más hasi problémával.

Ha mindehhez társul a hányás és hasmenés, súlyos mértékben, valamint a kiszáradás és veseelégtelenség, alacsony vércukorszint- és vérnyomás, a testhőmérséklet csökkenése, szinte biztos, hogy Addison-kórról van szó. Ilyenkor a betegnél már tudatzavar, epilepsziás roham és kóma is felléphet. Ha nem kezelik, a beteg meg is halhat!

Oda kell figyelni a jelekre, a tünetekre, mert ha időben kezelni kezdik az Addison-ost, megelőzhető a krízis. Sajnos, a korai szakaszban a betegséget nem könnyű megállapítani. Talán csak a bőr fokozott pigmentációja lehet figyelemfelhívó az olyan tünetek mellett, melyek más betegségekre is jellemzőek lehetnek.

shutterstock_1107834

Teljes bizonyosságot, laboratóriumi vizsgálatokkal, képalkotó eljárásokkal, funkcionális vizsgálatokkal lehet nyerni. Kezelni az Addison-kórt hormonpótlással lehet, és persze a problémát okozó alapbetegség kezelésével. Fontos tudni, hogy Addison-os krízis esetén a betegnek azonnal cukrot, sót és vizet kell adni.

Intenzív osztályra kell kerülnie, hogy infúziót kapjon. A szteroidhormonokat is ezzel juttatják a szervezetébe. Teljesen nem fog kigyógyulni, de ha rendszeresen kezelik és betartja az utasításokat, megközelítőleg olyan életet élhet, mint bárki más.

Gyermeke is lehet, megfelelő kezelés mellett. Tisztában kell lennie saját betegségének minden részletével, tudnia kell, mi jelzi, ha bomlik a hormonális egyensúlya. Speciális egészségügyi igazolványra is szüksége van, hogy ha kell, mások el tudják látni.

Fokozottan kell figyelni az állapotára, például, ha elkapja más betegség is, gyógyszereinek szedését ehhez kell igazítani. Szükséges, hogy legyen nála glikokortikoid-injekció, és – ahogyan többi felírt gyógyszerét is – ezt be is kell, hogy tudja adni magának.

Forrs:


Válaszolj

Az e-mail címed nem publikáljuk.