Amikor az anya szervezete a saját gyermekét támadja…

Második trimeszteri spontán vetélés, halvaszületés, vagy amúgy teljesen egészséges újszülöttnél súlyos agyvérzés – mindezek esetében érdemes egy ritkán felismert, holott magas hatásfokkal kezelhető betegségre gyanakodni. Annak ellenére, hogy a NAIT nagyságrendileg minden ezredik terhességet érint, a pontos diagnosztizálása világszerte gyerekcipőben jár. Ez ellen küzd az angol Naitbabies non-profit szervezet március végi kampányában (NAIT Awareness Week).

Hazánkban is nehéz helyzetben van egy szülő, ha magzata a várandósság második harmadában minden előjel nélkül elhalt, vagy halott magzatot szült, vagy gyermekénél a születést követő néhány napban agyvérzést diagnosztizálnak, és tanácstalan az okokat illetően. Ilyen esetekben érdemes a NAIT-ra gyanakodni, amely jelenléte legtöbbször mind az orvosok mind a szülők előtt ismeretlen marad.

A NAIT a magzatok, újszülöttek betegsége – jelentése, kialakulása, gyakorisága, kezelése

A NAIT rövidítés a magzati és újszülöttkori alloimmun thrombocytopenia (fetal and neonatal alloimmune thrombocytopenia, FNAIT vagy NAIT) kezdőbetűiből képzett műszó. A NAIT által okozott thrombocytopenia (a keringő vérlemezkeszám csökkenése) ugyan legtöbbször tünetmentes, de okozhat ún. középidős (13-23. hetes) spontán vetélést, vagy méhen belüli elhalást, továbbá az újszülöttben vérzést. „A súlyos NAIT legnagyobb veszélye az agyvérzés, amely 10 százalékban magzati, illetve újszülöttkori halálhoz vagy 20 százalékban tartós idegrendszeri károsodáshoz vezet” – mondja Prof. Dr. Pajor Attila, az MTA doktora, egyetemi tanár (Semmelweis Egyetem II. sz. Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika). „Kevésbé súlyos esetben születést követően bőrvérzés, véraláfutások, a köldökcsonk vérzése jelentkezhet” – teszi hozzá Dr. Kállay Krisztián, az Egyesített Szent István és Szent László Kórház Gyermekhematológiai és Őssejttranszplantációs Osztály osztályvezető helyettes főorvosa. Ezekre a jelekre is érdemes figyelni, hiszen a NAIT a következő terhességet nagy valószínűséggel érintheti, és egyre súlyosabb formában jelentkezhet.

Abban az esetben alakulhat ki a NAIT, ha az anya és az apa eltérő antigénekkel (human platelet antigen, HPA) rendelkezik, és a magzat az apa antigénjeit örökli. Ekkor az anya idegenként kezelheti a magzatot, amely ellen antitesteket kezd termelni. Ezek az ellenanyagok átjuthatnak a placentán, bejuthatnak a magzat véráramába, és megtámadhatják annak thrombocytáit. A thrombocyták a véralvadásban fontos szerepet játszó sejtes elemek, alacsony számuk esetén vérzésveszély áll fenn.

Az összeférhetetlenséget az anya és az apa véréből állapítják meg. „Ehhez szükség van az anyai és az apai vérmintából a thrombocyta antigének genotipizálására, amelynek során kiderül, hogy a szülők mely thrombocyta antigéneket hordozzák. A thrombocyta-ellenes antitestek kimutatása pedig az anya savójából történik, sőt lehetőség van arra is, hogy egy keresztpróba során megállapítsuk, hogy a kimutatott antitest az apai thrombocyta ellen irányul-e” – ismerteti Dr. Gazdag Éva, az Országos Vérellátó Szolgálat (OVSz) szerológusa. A szerológus hozzáteszi, hogy az anyai antitestek a NAIT esetén a thrombocyták membránján lévő számos HPA antigén közül 80 százalékban a HPA-1 nevű antigénhez kötődnek. A magzat pl. akkor veszélyeztetett, amikor egy HPA-1b/1b nő partnere egy HPA-1a/1a vagy HPA-1a/1b férfi, és így HPA-1a antigént örökölt, mert ekkor az anya a számára idegen HPA antigén ellen antitesteket kezd termelni. „A tapasztalatok szerint a veszélyeztetettek 10 százalékánál következik be ellenanyag termelés, és így az újszülöttek egy ezrelékében alakul ki NAIT” – mondja Prof. Dr. Pajor. Az OVSz Közép-magyarországi Regionális Vérellátó Központjában évente nagyságrendileg 25 NAIT-gyanús esetet vizsgálnak, ami töredéke a valós esetszámnak (a KSH adatai szerint tavaly 93100 gyermek született, így ekkor hazánkban közel 100 újszülöttet érinthetett a NAIT valamilyen formában). Becslések szerint Magyarországon évente kb. 9-10 csecsemő szenved károsodást vagy hal meg a NAIT által okozott agyvérzés következtében.

Azoknak, akiknek a vizsgálat igazolta, hogy a NAIT esetükben fennáll és korábbi terhességüket ez érintette, több kezelési lehetőségük is van annak érdekében, hogy a magzati kockázatot csökkentsék a következő terhesség során. Jelenleg a legelfogadottabb eljárás a várandósság 16-30. hetétől kezdődően heti rendszerességgel adott intravénás immunglobulin, melyet kortikoszteroiddal lehet kiegészíteni. „A rendkívül drága gyógymód magas hatásfokkal bír, de hangsúlyozni kell, hogy magának az immunglobulin és a kortikoszteroid kezelésnek is lehetnek szövődményei” – foglalja össze Prof. Dr. Pajor.

Megfelelő terhesgondozással jó eséllyel meg lehet védeni a babát az antitestektől, ennek ellenére az újszülött szoros monitorozására van szükség. „Az anyai antitestek a szülés pillanatától már nem jutnak át a csecsemőbe, így egyre csökken az antitest mennyisége, az egészséges csontvelő pedig pótolja a vérlemezkéket, így elméletileg egy héten belül emelkedni fog a számuk” – mondja Dr. Kállay. A gyermekhematológus főorvos hozzáteszi, hogy a thrombocyták számát eleinte gyakran, később ritkábban kell ellenőrizni, és növekedésük esetén teendő nincsen. Csökkenés, vagy nagyon alacsony thrombocytaszám esetén azonban szükség lehet az újszülött kezelésére (thrombocyta transzfúzió, prednizolon, immunglobulin).

Naitbabies: az információs platform

A 2011 óta működő angol Naitbabies non-profit szervezet évről évre egy hetet (NAIT Awareness Week) szervez március 25. és 31. között annak érdekében, hogy minél több szülő, orvos, szülésznő megismerje a NAIT-ot, illetve szűrésének és kezelésének módjait. „A figyelemfelkeltésen túl célunk, hogy az érintett családokat ellássuk információval, valamint, hogy megteremtsük azt a platformot, ahol a sokszor magukra maradt szülők megtalálhatják azokat a szakembereket, akik segíteni tudnak nekik igen magas rizikójú terhességük során” – mondja Thea Palmer, a Naitbabies non-profit alapítvány alapítója, megbízott elnöke. A szervezetnek a világ minden tájáról vannak tagjai, képviselői folyamatosan kapcsolatban állnak olyan orvosokkal, akik naprakészek a kezelést illetően.

Hazánkban a hét apropóján készített hiánypótló magyar nyelvű szakirodalmat Prof. Dr. Pajor Attila, amely alapján a piacvezető online egészségügyi és gyermekegészségügyi site publikált részletes összefoglalót erről a ritka betegségről.

Forrás: Napidoktor.hu


Válaszolj

Az e-mail címed nem publikáljuk.