Ritka és nehezen felismerhető betegség a scleroderma

Akárcsak a legtöbb ritka betegségre, a sclerodermára is igaz, hogy nehezen felismerhető, amelynek korai és pontos diagnózisához speciális szaktudás kell, a betegek életkilátásait pedig a hiteles információk és a pozitív példák javíthatják jelentősen.

A scleroderma formái

A scleroderma kifejezés bőrkeményedést jelent: míg a lokalizált formában jelentkező scleroderma csak a bőrfelület egy részét érinti, addig – a scleroderma másik alapvető formája – a szisztémás sclerosis a szervezet kötőszöveteit támadja meg, így a belső szerveket is érintheti, többek között a tüdőt, a gyomrot, a bélrendszert is. A szisztémás sclerosis egy összetett, ritka betegség, a szervezet kötőszöveteiben okoz gyulladásos kórképet és hegesedést, keményedést. Krónikus, hosszú lefolyású autoimmun betegségről van szó, az eredete ismeretlen. A tudomány jelenlegi állása szerint nem gyógyítható, de megfelelő kezeléssel a betegség kimenetele enyhíthető, és jelentős javulás érhető el a betegek életminőségében.

A tünetek egyénenként jelentősen eltérhetnek, és ez is nehezíti a korai felismerést. A betegek kis részénél kisebb kellemetlenséget okoz csak a szisztémás sclerosis, másoknál az életet veszélyezteti. Sok beteg panaszkodik az ujjak és a száj környékének fájdalmáról (ezeket a hegesedés miatt szűkülő erek és a romló vérellátás okozzák), ami miatt a mindennapi tevékenységekben, így például az étkezésben is nehézségekkel kell megküzdeniük. A betegek mintegy 90%-a esetében¹ a tüdő is érintett, kialakul a tüdő hegesedése is. Ennek mértéke különböző lehet, és ennek megfelelően abban is nagy eltérések vannak, hogy a hegesedés okozta légzési nehézségek mennyiben korlátozzák a beteg mozgását.

Világszerte 2 millió fölé teszik a szisztémás sclerosis-ban szenvedő betegek számát¹. Jellemzően felnőtt korban (a 25. és 55. év között) alakul ki, és lényegesen nagyobb a nők aránya a betegek között, mint a férfiaké².

Együtt élni a szisztémás sclerosis-szal

A betegek döntő többségének aktív életszakaszában jelentkeznek a tünetek, és olyankor szembesülnek a sokkoló diagnózissal, amikor terveik vannak, a családjukkal és szakmájukkal kapcsolatos céljaik megvalósításán dolgoznak. A betegcsoportok rendkívül sokat segíthetnek az élethelyzet megváltozásának feldolgozásában. A szisztémás sclerosis-szal küzdőket tömörítő betegszervezetek nemcsak a kezelésben elért legújabb tudományos eredményeket ismertetik meg hiteles formában a betegekkel (ebben a betegszervezetekkel intenzív kapcsolatot tartó orvosok sokat segítenek), hanem a betegséggel való együttéléshez is hasznos, valós példákon alapuló tanácsokat is adnak, amelyek fizikai gyakorlatoktól az étrenden keresztül a lelki segítségnyújtásig terjedhetnek.

A felkészülés a betegséggel való együttélésre alapos újratervezést jelent, amely az olyan mindennapi dolgoktól, mint az étkezés vagy az öltözködés, a nagyobb szabású tervekig sok mindent érinthet. A szisztémás sclerosis-szal régebb óta élő emberek tapasztalatai felbecsülhetetlen értékűek, hiszen praktikus tanácsaikkal segítik a betegtársaikat abban, hogy reális terveket tűzzenek ki maguk elé, de segítenek annak felismerésében is, hogy mely nehézségek küzdhetők le, így azok nem kell, hogy korlátozzák a napi rutint vagy a magánéleti és szakmai célok kitűzését és megvalósítását.

Egy beteg ezt így fogalmazta meg: „Furcsán hangzik, de úgy érzem, hogy jobban becsülöm az életemet most, hogy tisztában vagyok a betegségemmel, mint előtte. Amikor először szembesültem a diagnózissal, csaknem összeomlottam, és azt kérdeztem, hogy miért pont én? Mivel érdemeltem ezt ki? De mára megváltozott a hozzáállásom, és nem az jár az eszemben, hogy miben vagyok korlátozva, hanem arra koncentrálok, hogy mire vagyok képes és ehhez mit kell megtennem. Sokféleképpen lehet aktív valaki, és jóllehet nálam jelentős változások történtek, de nem úgy tekintek a mostani lehetőségeimre, hogy azok jobbak vagy rosszabbak másokénál.”

Hivatkozások

1. Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur. Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19.

2. Scleroderma Foundation. What is scleroderma?

Forrás: https://napidoktor.hu/index